病历摘要:听神经瘤患者男,37岁,右耳听力丧失数月。查体:右耳听力丧失,视力正常,余神经体征阴性。行头颅MR平扫及增强检查。
1.诊断是什么?
参考答案:
右侧听神经瘤
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。
上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是( )
A.体内有过多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在体内蓄积
C.四氢生物蝶呤生成不足
D.组氨酸羟化酶被抑制
E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
分配阀可根据()压力变化来控制容积室的压力变化。