参考答案：

是一类由具传染性朊蛋白(PrP)所致的散发性CNS变性疾病，特征性病理改变是脑海绵状变性，故又称海绵状脑病，如Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Jerstmann-Straussler综合征(GSS)、Kuru病。主要包括:Creutzfeldt-Jakob病(CJD)、Kuru病、Gerstmann-Straussler综合征(GSS)、致死性家族性失眠症(FFI)、无特征性病理改变的朊蛋白痴呆和朊蛋白痴呆伴痉挛性截瘫等。