问题
单项选择题
发病机理和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A.腺苷脱氨酶缺乏
B.X连锁高IgM血症
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.jak-3缺陷
E.网状发育不全
答案
参考答案：D
解析：小儿X连锁严重联合免疫缺陷病是由于IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15共同拥有的受体γ链（γc）基因突变引起。酪氨酸激酶Jack-3主要功能是传导γc的信号，Jack-3缺陷导致的表型与XL-SCID相同。