问题
单项选择题 A1/A2型题
仅属于血管内溶血的疾病是()。
A.丙酮酸激酶缺陷症
B.α-珠蛋白生成障碍性贫血
C.遗传性球形细胞增多症
D.温抗体型自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿症
答案
参考答案:E
解析:阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体(Donath-Land-steiner抗体),在20℃以下(常为0~4℃)时与红细胞结合,同时吸附补体,但不溶血。当温度升至37℃时,补体激活,红细胞膜破坏而发生急性血管内溶血。