患者，男性，54岁，突起意识模糊、烦躁不安2小时来院就诊。患者家属代诉于2小时前无明显诱因突起胸骨后持续性闷胀不适，随即出现烦躁不安，阵发性意识模糊，于2005年10月15日19：30分收入急诊科。体查：T37．7℃，P160次/分，R30次／分，BP65／45mmHg，发育正常，神志浅昏迷状，全身巩膜皮肤无黄染，浅淋巴结未扪及，瞳孔3mm，双侧等大、等圆，外耳道无流脓，鼻翼无煽动，口唇无发绀，咽无充血，双侧扁桃体不大。颈软，气管居中，甲状腺无肿大，颈静脉无充盈，胸廓稍呈桶状，语颤正常，叩诊呈过清音，双肺呼吸音粗，未闻及啰音。心前区无隆起，无震颤，心界不大，心率160次／分，律不齐，心音较弱，未闻及杂音。腹平软，肝脾未扪及，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，双下肢不肿，脑膜刺激征（一），病理征（一）。实验室检查：血常规、尿常规正常。EA示K5．1mmoL／L，Na135mmol／L，CI104．8mmo/L，Ca2．5mmol／L，COCP6．1mmol／L。ECG：1．阵发性室性心动过速，短阵室扑、室颤。2．ST-T改变，提示心肌病变。肌钙蛋白定量（cTnI）1．5ng/mL，心肌酶血全套：除ALT及AST正常高值以外，其余均在正常范围。血气分析正常。6小时后复查，心肌酸正常。入院后给予电击复律后，21：10呼吸频率减慢为2～3次／分，心电图波为室扑、室颤，急行气管插管，呼吸机辅助呼吸，胸外心脏按压，电击除颤，可达龙抗心律失常等，尔后又反复出现室扑、室颤、交界性逸搏心律等，经三次电击除颤于22：35分心肺复苏成功，心律恢复为窦律，生命体征恢复正常，转入心内科治疗10天，病愈出院。追问病史：患者于2000年及2003年曾有过2次类似发作，但仅持续约半小时左右自行缓解，无高血压和糖尿病史，无抗心律失常药物服用史。住院期间进一步检查：1．x-ray：双肺野纹理稍粗，未见主质病变，心膈无异常。2．头颅CT未见异常。3．复律后ECG：见图13～1。多次复查心电图无明显变化。4．心脏彩超：心内结构正常。
本例最可能的诊断及依据是什么？
参考答案：
1.关于诊断及依据：该病例的主诉及突出临床表现是"突起意识模糊"，体查突出的阳性体征是心动过速、心率达160次／分、律不齐，且住院中发生室扑、室颤，呼吸减慢而需紧急电击复律及心肺复苏等抢救措施。心电图也证实为"阵发性室性心动过速、短阵室扑、室颤"。因此该病例诊断为恶性心律失常、阿-斯综合征，心肺复苏术后应无疑问，关键是引起恶性心律失常的原因也就是患者的基础疾病究竟是什么？从患者复律的心电图可以看出，患者的心电图呈右束支阻滞图形，V-V可见J点明显上移，ST段上抬，这是典型的Bmgada综合征的表现（也称Bmgada波），病例中给出的以往有类似发作史，心脏彩超心内结构正常及多次复查心电图均呈以上的异常表现，都强烈支持Bmgada综合征的诊断，而心肌酶学、肌钙蛋白无异常，电解质正常，可以帮助排除因急性心肌梗死和电解质紊乱引起的恶性心律失常的可能。
2.故综合以上分析，本例的正确诊断是：B11lgada综合征恶性心律失常（室速、室扑、室颤）阿-斯综合征发作心肺复苏术后诊断依据：（1）有反复发作的病史（恶性心电失常）（2）典型的心电图改变，V-VJ点上抬，ST抬高（3）心肌酶学、肌钙蛋白无异常发现（4）X-ray、CT及心脏彩超未见异常（5）心律失常发作与电解质、血气无关（6）曾有过类似发作病史。