问题 单项选择题

女童8岁,昨吃蚕豆,今皮肤黄染,临床印象溶血性黄疸,其红细胞可能缺乏的是

A.丙酮酸激酶
B.乳酸脱氢酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶
D.葡萄糖激酶
E.6-磷酸葡萄糖脱氢酶

答案

参考答案:E

解析:[解题思路] 6-磷酸葡萄糖脱氢酶催化6-磷酸葡萄糖脱氢,提供NADPHH,后者可以维持红细胞内谷胱甘肽于还原状态,而谷胱甘肽上的-SH基是保持红细胞质膜完整性所需。该酶缺陷易因食蚕豆、服药如伯氨喹啉等引发溶血性黄疸。该酶为 X染色体连锁,但女性2条X染色体只1条有活性,若有活性的X正是该酶缺陷者,仍可引发溶血性黄疸。
[命题规律] 考察“红细胞代谢”。一般掌握。
[错误陷阱] 葡萄糖-6-磷酸酶是催化磷酸水解的酶,有较强的干扰性。
[知识拓展] 三种黄疸鉴别
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填空题
单项选择题 A1型题