参考答案：

根据有无外科肺活检结果，特发性肺纤维化有2种确诊标准。

（1）确诊标准一：

①外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的改变。

②同时具备下列条件：a除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化；b肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍；c胸片和HRCT可见双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺。

（2）确诊标准二：

无外科肺活检资料时，需符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件。

①主要诊断条件：a除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；b肺功能表现异常，包括限制性通气障碍和（或）气体交换障碍；c胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；D.TBLB或BALF检查不支持其它疾病的诊断。

②次要诊断条件：a年龄＞50岁；b隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难；c病程≥3个月；d双肺听诊可闻及吸气性Velcro音。