患儿，4岁，自小发育异常，3岁方学走路，行走姿势如鸭步，智力正常，受凉后出现呼吸困难，经治疗无效死亡，尸检发现心肌细胞及脊髓、脑干神经元糖原沉积，可能的诊断为（）.

A.肌营养不良

B.酸性麦芽糖酶缺陷症

C.Tauri病

D.淀粉-1，6-葡萄糖苷酶缺陷症

E.磷酸甘油酸激酶缺陷症

在中国石化集团公司HSE管理体系中，把装置（设施）的设计与建设列为了（）要素，全面规范了企业最高管理者对HSE的管理必需从设计这个源头抓起，认真落实设计高层管理者和设计人员HSE责任，建立建设项目HSE监督考核管理机制和程序控制文件。

A、一级管理；

B、二级管理；

C、三级管理；

D、四级管理；