巨血小板综合征，其主要的病理基础为（）

A.血小板α颗粒成分缺陷

B.GPⅠb-/Ⅸ-Ⅴ的缺陷

C.血小板致密颗粒缺陷

D.P-选择素缺陷

E.GPⅡb／Ⅲa缺陷