问题
单项选择题 A1/A2型题
患儿,5岁,自小哭啼时唇面青紫,会行走后喜蹲踞,轻度杵状指(趾),胸骨左缘第2~3肋间可闻及皿级收缩期杂音伴收缩期震颤,P单一感,胸片示心脏外形靴状,心腰凹陷,心尖上翘,肺纹理稀少。最可能的诊断为()
A.室间隔缺损伴肺动脉高压
B.房间隔缺损伴肺动脉高压
C.动脉导管未闭伴肺动脉高压
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
答案
参考答案:E
解析:法洛四联症是婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病。青紫为其主要表现,其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关。患儿多有蹲踞症状,患儿长期处于缺氧环境中,可使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,表现为指(趾)端膨大如鼓槌状。体格检查时,患儿生长发育一般均较迟缓,心前区略隆起,胸骨左缘第2、3、4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性收缩期杂音,此为肺动脉狭窄所致,一般无收缩期震颤,肺动脉第2心音减弱。X线检查:心脏大小一般正常或稍增大,典型者前后位心影呈"靴状",即心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,上纵隔较宽,肺门血管影缩小,两侧肺纹理减少,透亮度增加。