参考答案：A

解析：苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶的作用转化为酪氨酸。苯丙酮尿症即是缺乏苯丙氨酸羟化酶，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸。