次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶（HGPRT）是嘌呤合成补救途径的关键酶。遗传性的HGPRT酶活性缺乏是哪种疾病的主要原因（）

A.痛风

B.Lesch-Nyhan综合征

C.乳清酸尿症

D.严重联合免疫缺陷病

E.Tay-Sachs病

工程定额的科学性，主要表现在( )等方面。

A．定额制定和贯彻的一体化

B．用科学的态度制定定额，尊重客观实际，力求定额水平合理

C．定额由原法令性作用转变成指导性的作用

D．定额和生产力发展水平应存在适当的差异

E．制定定额的技术方法上，利用现代科学管理的成就，形成一套系统的、完整的、在实践中行之有效的方法