确诊皮质-纹状体-脊髓变性的最可靠依据是（）

A.进行性加重的痴呆

B.脑电图呈周期性同步的棘-慢复合波

C.MRI检查双侧尾状核、壳核T正常T呈均质高信号

D.脑组织呈海绵变性，prpsc呈阳性

E.脑组织中prpsc阳性