男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6㎝，质中等硬；空腹血糖值为2.3mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

诊断首先考虑（）

A.脑苷脂沉积症

B.肝豆状核变性

C.半乳糖血症

D.糖原累积症

E.脂肪肝

患者女性，24岁，月经量多，下肢反复性出现瘀斑一年，肝脾未触及。红细胞2.97×10¹²/L；血红蛋白88g/L，白细胞4.1×10⁹/L，血小板42×10⁹/L，网织红细胞1.6%。骨髓增生明显活跃，粒系、红系增生活跃，臣核细胞增多，骨髓铁染色细胞内外铁均阳性。酸化血清溶血实验阴性。

该患者的阳性出凝血检查是

A．出血时向延长

B．KPTT阳性

C．凝血酶时间

D．优球蛋白溶解时间

E．血浆凝血酶原时间