患儿男，9岁，自幼生长缓慢，3岁前多次发生惊厥。来诊时见患儿矮胖，肝大达肋缘下5cm，质中等硬，空腹血糖值为3．0mmol/L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。当前的治疗原则为（）

A.酶替代治疗

B.控制酸中毒

C.进行肝移植

D.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒

E.保肝+控制感染和酸中毒

关于结缔组织病肺内间质病变的描述，以下错误的是（）

A.是结缔组织病引起的最常见的肺内病变

B.早期为间质性侵润，病变从一开始就呈不可逆改变

C.患者出现进行性呼吸困难、干咳、肺弥散功能减低

D.后期间质纤维化，甚至呈蜂窝肺改变

E.临床症状较X线出现早，而且较X线表现明显