参考答案：

是指由血尿及进行性肾功能衰竭等不同临床症状组合的一类遗传性和家族性肾脏疾病，此类疾病在遗传上无关，临床症状各异，预后也不尽相同。其中以肾小球病变为原发或为主的遗传性疾病主要包括：①Alport综合征：以血尿一听力下降，及可伴眼部病变为特征，肾病变为进行性，可导致肾功能衰竭；②薄基底膜肾病；③甲-膑综合征。