参考答案：

本病又名“巨气管支气管症”，由于气管、主支气管肌层和弹力纤维发育不良，支气管壁内缺乏麦氏神经丛，气管、主支气管明显扩张，常伴主支气管憩室形成、支气管扩张和肺内感染，临床表现缺乏特征性。