参考答案：

室间隔缺损的病理生理特点：室间隔缺损引起的分流系自左向右，一般无青紫。分流增加了肺循环，左心房和左心室的工作负荷。小于0.5cm的缺损可以无症状。大的缺损，分流量大，由于肺循环量的持续增加，并以相当高的压力冲向肺循环，使肺小动脉发生痉挛，产生动力型肺动脉高压。日久肺小动脉发生病理变化，血管中层和内膜层增厚，使肺循环阻力增加，形成梗阻型肺动脉高压，此时左向右分流显著减少，最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫。当肺动脉高压显著，产生右向左分流时即称为艾森曼格综合征。