白细胞粘附缺陷病的发病机制是（）

A.整合素B₂链（CD18）缺陷

B.Btk缺陷

C.IL受体突变

D.DAF和CD59缺陷

E.造血干细胞成熟障碍

投资估算时，采用的生产能力指数法是根据( )来估算拟建项目投资额的方法。

A．已建类似项目的投资额和生产能力

B．已建类似项目总投资

C．已建类似项目的总生产能力

D．已建类似项目设备费