参考答案：

由于自身免疫、Ⅳ型变态反应、胶原合成增加等原因致使全身许多器官间质过度纤维化和炎症性改变为特征。因95%以上的患者都有皮肤受累，故有硬皮病之称。但横纹肌及许多器官受累是本病主要损害所在，病变严重者可导致器官功能衰竭，威胁生命。