参考答案：

无明显原因的、与年龄不相符的感音性聋患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，听力图上可见气骨导间距，As型鼓室导抗图，言语识别率低，特别是X线断层片上发现迷路或内耳道骨壁上有增生区者，可确诊为迷路性耳硬化。