参考答案：免疫缺陷病是一组由于免疫系统发育不全或遭受损害所致的免疫功能缺陷而引发的疾病。有两种类型：原发性免疫缺陷病和继发性免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病与遗传相关，常发生于婴幼儿，可分为①体液免疫缺陷为主：如原发性丙种球蛋白缺乏症，临床特点为反复细菌感染；常合并SLE和类风湿关节炎；发育不良；淋巴结、扁桃体小或缺如；胸腺发育正常；半数10岁前死亡。②细胞免疫缺陷为主：如DiGeorge综合征，临床特点为生后1～2h起出现低钙抽搐；特殊面容为眼距宽、鼻唇沟短、耳位低、鱼样嘴、小下颌；常伴发先心病、食管闭锁、甲低；易发生低毒力或机遇性病原体感染，预后差；接受未经辐射的全血易发生移植物抗宿主反应。③联合性免疫缺陷病：如重症联合性免疫缺陷病，临床特点为反复发生各种感染，以念珠菌感染最早且常见；常患严重感染，常于1岁内死亡；水痘、麻疹为暴发型和严重中毒症状；免疫接种后可致严重疫苗病；发育营养差；淋巴结、扁桃体发育不良或缺如。此外，补体缺陷、吞噬细胞功能缺陷等非特异性免疫缺陷也属于原发性免疫缺陷病。继发性免疫缺陷病可发生于任何年龄，多因严重感染引起，如艾滋病。其临床特点为①淋巴组织的变化：早期淋巴结肿大，晚期淋巴细胞几乎消失殆尽，脾、胸腺也表现淋巴细胞减少；②继发性感染：多发性机会感染常见，感染范围广泛，可累及各器官，其中以中枢神经系统、肺、消化道受累最常见；③恶性肿瘤：约30%的患者可发生Kaposi肉瘤，其他常见的伴发肿瘤为淋巴瘤。