参考答案：

非发绀型先天性心脏病，当肺小动脉承受大量分流血量先发生反应性痉挛，一定时期后继发管壁增厚和纤维化，从而使肺动脉压力持续上升。当肺动脉压力等于或超过主动脉压力时，左向右分流消失，甚至逆转为右向左分流，临床上出现发绀，最终因肺动脉高压右心衰竭死亡。