参考答案：

Mondini内耳发育不全：为先天性耳蜗畸形，是最常见的一种内耳畸形。主要耳蜗扁平、耳蜗发育不良，第二圈和顶圈合并为一个腔；前庭扩大；巨大的前庭水管以半规管畸形、内耳道扩大等。