巨大血小板综合征主要的病理基础为()

A．血小板α颗粒成分增多

B．GPⅠb-Ⅸ-Ⅴ的缺陷

C．血小板致密颗粒缺陷

D．P-选择素缺陷

E．GPⅡb/Ⅲa