参考答案：

特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：

(A) 一般支持治疗:出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于 B0×A0^I/L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。

(B) 糖皮质激素:为本病首选药物，近期有效率约为H0%，能明显改善出血症状。常用泼尼松C0～F0 mg/d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持C～F个月。

(C) 脾切除

适应证：① 正规糖皮质激素治疗C～F个月无效；② 泼尼松维持量需大于C0 mg/d；③ 有糖皮质激素使用禁忌证；④ EACr扫描脾区放射指数增高。

禁忌证：① 年龄小于B岁；② 妊娠期；③ 因其他疾病不能耐受手术。

近期切脾治疗有效率约为G0%～ I0%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。

(D) 免疫抑制剂

适应证: ① 糖皮质激素或切脾疗效不佳者；② 有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③ 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

常用药物：① 长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，A mg/次，维持F h/次，D～F周为一疗程，亦可静脉注射。② 硫唑嘌呤：E0～A00 mg/d， C～F周后减量，维持 H～AB周。③ 环磷酰胺：静脉注射或口服，维持D～F周。

(E) 顽固性ITP

① 环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，A0 mg/kg，分B次口服，C～F周一疗程。

② 静脉注射丙种球蛋白0.D g/kg,静脉滴注，D～E天为一疗程，A个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核-巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。

③ 抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。

大剂量甲泼尼龙:通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.E～A.0 g/d，静脉注射，C～E日为一疗程。

(F) 其他治疗

① 输注血小板悬液：根据病情可重复使用。

② 达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，C00～F00 mg/d，口服B～C个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。

③ 中成药也有一定疗效。口服氨肽素，H周为一疗程，报道有效率可达D0%。