患者女,16岁。因胸闷乏力1周,呕吐2天入院,病初2天曾发热、咽痛,入院前1周明显胸闷、乏力、纳差,2日来非喷射性呕吐5~8次,为少量胃内容物。患儿,3岁起有间断手足搐搦史,曾口服钙剂治疗。平素体弱,易感疲乏,喜食泡菜,喜饮水,尿偏多。智力正常。父母非近亲婚配,体健。无遗传病家族史。体检:精神萎靡,血压正常,心率70次/分,心律不齐,可闻及6~8个早搏/分,心音低顿,无杂音。
下一步需做什么检查()
A.血常规
B.钾、钠、氯、钙、镁等电解质水平
C.心电图
D.动脉血气分析
E.心肌酶谱
F.超声心动图
参考答案:A, B, C, D, E, F
解析:
1.患者青少年女性,出现发热、咽痛、胸闷、乏力、呕吐等症状,需考虑感染、血电解质紊乱、病毒性心肌炎等疾病,因此需完善血常规、电解质、心电图、动脉血气分析、心肌酶、超声心动图等检查。
2.患者经营养心肌等治疗后,一般情况好转,但血钾、血钙仍偏低,充分补钾、补钙后,血钙恢复正常,但血钾难以纠正,因此需考虑:①原发性醛固酮增多症;②肾素瘤;③Liddle综合征;④Gitelman综合征;⑤假性Bartter综合征;⑥肾小管性酸中毒;⑦其他可以引起低钾血症的疾病;⑧Bartter综合征等疾病。
3.Bartter综合征诊断的主要依据是其临床表现,要点包括:①低钾血症(一般难以用补钾的方法纠正);②高尿钾;③代谢性碱中毒;④高肾素血症;⑤高醛固酮血症;⑥对外源性加压素不敏感;⑦肾小球旁器增生;⑧低氯血症;⑨血压正常;⑩有明确的家族史。经典型Bartter综合征尿Ca/Cr>0.2,Gitelman综合征表现为低血镁、低尿钙、低Ca/Cr(<0.2)。
4.低钾失盐性肾小管病主要特点包括低血钾代谢性碱中毒、高尿钾、血肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平增高而血压正常,Bartter综合征和Gitel-man综合征鉴别主要在发病年龄、血镁和尿钙水平;经典型Bartter综合征尿Ca/Cr>0.2,Gitelman综合征表现为低血镁、低尿钙、低Ca/Cr(<0.2)。