患者女，16岁。因胸闷乏力1周，呕吐2天入院，病初2天曾发热、咽

问题多项选择题案例分析题

患者女，16岁。因胸闷乏力1周，呕吐2天入院，病初2天曾发热、咽痛，入院前1周明显胸闷、乏力、纳差，2日来非喷射性呕吐5～8次，为少量胃内容物。患儿，3岁起有间断手足搐搦史，曾口服钙剂治疗。平素体弱，易感疲乏，喜食泡菜，喜饮水，尿偏多。智力正常。父母非近亲婚配，体健。无遗传病家族史。体检：精神萎靡，血压正常，心率70次／分，心律不齐，可闻及6～8个早搏／分，心音低顿，无杂音。

（提示检查结果显示：患者血钾2.8mmol／L，氯91.3mmol／L，心肌酶谱大致正常。心电图：频发室早，V_3~5T波倒置，Ⅰ、Ⅱ、V_3~5ST段下移≥1mm。超声心动图：心腔大小正常，左室收缩功能减退，左室射血分数42%。初诊急性病毒性心肌炎，给予营养心肌、纠正电解质紊乱、纠正心律失常、糖皮质激素等治疗，患者精神好转，食欲恢复，室早明显减少，尿量1500～2500ml／24h，但入院后间断出现手足搐搦，查血钾2.9mmol／L，血钙0.86mmol／L，给予充分补钾、补钙等治疗后，患者血钙恢复正常，血钾波动在2.9～3.4mmol／L。）为明确诊断，下一步需要做的检查有（）

A.24小时尿钾

B.动脉血气分析

C.血清皮质醇

D.尿Ca／Cr

E.双肾B超

F.大剂量地塞米松抑制试验

G.甲状旁腺激素

H.24小时尿游离儿茶酚胺

I.卧立位试验

答案

参考答案：A, B, C, D, E, I

解析：

1.患者青少年女性，出现发热、咽痛、胸闷、乏力、呕吐等症状，需考虑感染、血电解质紊乱、病毒性心肌炎等疾病，因此需完善血常规、电解质、心电图、动脉血气分析、心肌酶、超声心动图等检查。

2.患者经营养心肌等治疗后，一般情况好转，但血钾、血钙仍偏低，充分补钾、补钙后，血钙恢复正常，但血钾难以纠正，因此需考虑：①原发性醛固酮增多症；②肾素瘤；③Liddle综合征；④Gitelman综合征；⑤假性Bartter综合征；⑥肾小管性酸中毒；⑦其他可以引起低钾血症的疾病；⑧Bartter综合征等疾病。

3.Bartter综合征诊断的主要依据是其临床表现，要点包括：①低钾血症（一般难以用补钾的方法纠正）；②高尿钾；③代谢性碱中毒；④高肾素血症；⑤高醛固酮血症；⑥对外源性加压素不敏感；⑦肾小球旁器增生；⑧低氯血症；⑨血压正常；⑩有明确的家族史。经典型Bartter综合征尿Ca／Cr＞0.2，Gitelman综合征表现为低血镁、低尿钙、低Ca／Cr（＜0.2）。

4.低钾失盐性肾小管病主要特点包括低血钾代谢性碱中毒、高尿钾、血肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮水平增高而血压正常，Bartter综合征和Gitel-man综合征鉴别主要在发病年龄、血镁和尿钙水平；经典型Bartter综合征尿Ca／Cr＞0.2，Gitelman综合征表现为低血镁、低尿钙、低Ca／Cr（＜0.2）。