问题 问答题

Letteret-Siwe病

答案

参考答案:Letteret-Siwe病:急性弥漫性朗格汉斯细胞组织细胞增生症,多见于2岁以下幼儿,偶尔发生于成人。主要临床表现是皮疹,其中有朗格汉斯细胞组织细胞浸润。肝、脾和淋巴结肿大,骨质破坏,贫血,反复感染,如不治疗迅速死亡。增生的朗格汉斯细胞胞质丰富,细胞核椭圆或肾形,常有核沟,电镜下胞质中可见Birbeck颗粒,具有诊断意义。

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