患者男,16,学生,未婚,患者无明显诱因出现腹胀,B超显示:肝硬化,脾大,腹水。肝功能检查示轻度损害,肝炎标志物乙肝、丙肝均阴性。经利尿、保肝等治疗,病情缓解出院,病程中不伴发热、皮疹、关节疼痛、皮肤瘙痒等,无腰骶部、下肢水肿,无胸闷气促、心悸心慌等,无震颤、不自主运动等神经肌肉病变表现,发病以来无明显消瘦。患者否认长期药物使用史,否认有毒有害物接触,否认饮酒史,否认既往胃肠疾患或长期腹泻史,生活地区城市,非血吸虫疫区。家族史无特殊。体格检查:面色无黝黑,皮肤无色素沉着,巩膜可疑黄染,浅表淋巴结无扪及,颈静脉无怒张,心肺阴性,腹部膨隆,轻度静脉曲张,脾大约肋下二横指,肝脏未扪及,移动性浊音阳性,双下肢无水肿,神经系统检查无异常。辅检:血常规:WBC5.2×109/L,Hb105g/L,PLT95×109/L;大便常规及找虫卵:无异常。肝功:ALT95U/L,AST82U/L,TBIL51μmol/L,DBIL27μmol/L,TP53g/L,ALB30g/L,AKP、GGT无异常。肝炎病毒标志物:甲、乙、丙、丁、戊均阴性。非嗜肝病毒:阴性。血糖:空腹:4.8mmol/L,餐后2小时:6.5mmol/L。腹水检查:漏出液,ADA20U/L,LDH112U/L。腹部B超:肝硬化,脾大,腹水。腹部血管彩超:下腔静脉、肝静脉未见阻塞或狭窄。心脏彩超:无明显异常。
下列哪些药物是促进铜离子排泄的药物?()
A.锌剂
B.青霉胺
C.二巯丙磺钠
D.四硫钼酸盐
E.二巯丁二钠
F.秋水仙碱
参考答案:B, C, E
解析:
2.该肝硬化患者发生于年龄较小者,且排除了肝炎病毒感染、饮酒和药物等常见肝硬化的原因,因此需要考虑该患者有代谢和遗传性肝病的可能,因此需要在此方面进行进一步的筛查。
3.根据青少年起病、典型的锥体外系症状、肝病体征、角膜K-F环和阳性家族史等诊断不难。此外,血清铜蓝蛋白降低(正常为20~50mg/dl),患者<20mg/dl是诊断该病的强烈证据。