问题
多项选择题
患者女性,24岁。搬新居半年余,近期出现头昏、乏力、心悸、气短。体检:T 36.6℃,P118次/分,贫血貌,四肢皮肤可见散在瘀点、瘀斑;心肺无异常,腹软,肝、脾肋下未及。实验室检查:RBC 2.1×109/L,Hb 64g/L,WBC 3.2×109/L,N 35%,L 62%,M 3%,PLT 44×109/L。
再生障碍性贫血的发生机制是
A.造血干细胞异常
B.造血微环境缺陷
C.免疫机制异常
D.细胞因子:γ干扰素升高
E.遗传倾向
F.电离辐射
G.药物和化学因素
答案
参考答案:A,B,C,E
解析: 再生障碍性贫血简称再障,是由物理、化学、生物因素等多种原因所致的造血干细胞和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞和血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、出血和感染。发病机制与造血干细胞受损、造血微环境缺陷、免疫介导因素及遗传倾向有关。细胞因子γ干扰素在再障起负调节作用。
血象与骨髓象特点:呈正细胞正色素性贫血。网织红细胞极低。骨髓各穿刺部位大多增生不良。正常造血成分被脂肪组织取代。红系、粒系和巨核细胞系三系都减少,淋巴细胞相对增多。骨髓活检对再障诊断有重要价值。血细胞化学染色:再障NAP积分增加,阵发性睡眠性血红蛋白尿NAP积分下降;再障的造血祖细胞培养BUFE减少;再障的红细胞形态基本正常。
根据1987年全国再障学术会议确定的诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少;②一般无肝脾肿大;③骨髓细胞检查至少1个部位增生减低或重度减低,骨髓小粒非造血细胞增多;④能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿,骨髓增生异常综合征,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等;⑤一般抗贫血药物治疗无效。