固定资产投资决策的首要步骤是（）。

A.投资项目评价

B.确定投资决策目标

C.投资项目决策

D.投资项目实施与控制

3岁男孩，患肝糖原累积症（VonGierke病）。其发病机制最主要在于（）

A.肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶

B.尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏

C.肌磷酸化酶缺乏

D.肝磷酸化酶缺乏

E.磷酸果糖激酶缺乏