问题
单项选择题
男孩,10个月。生后易患肺炎、肠炎,常伴皮疹,呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检:营养发育稍差,苍白,两颊有湿疹样皮疹,躯干与两下肢见瘀点、瘀斑,咽稍充血,心、肺正常,肝肋下2cm,脾肋下1cm,神经系统正常。Hb98g/L, WBC11×109/L,中性粒细胞0.56,淋巴细胞 0.44,血小板56×109/L。
本病最主要的治疗措施为
A.注射胸腺素或转移因子
B.泼尼松口服
C.有效抗生素控制感染
D.输注冻干血浆
E.输新鲜血小板悬液
答案
参考答案:A
解析:WAS患者膜蛋白糖苷化障碍,故CD43等表达障碍。随年龄增长,病情加重。淋巴瘤发病率增加。胸腺移植和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。