患者男,56岁,主因“皮肤巩膜黄染20余天”入院。自发病以来,小便尿色变黄,解2次陶土样大便,无明显发热、恶心、呕吐,无腹痛、腹泻、便秘、乏力、食欲下降等不适,体重无明显变化。
提示:患者血清IgG4显著升高,通过超声内镜经胃针吸穿刺活检取得病理组织,组织学见胰管周围大量淋巴浆细胞浸润伴间质纤维化,累及小静脉呈闭塞性静脉炎表现,免疫组化显示大量IgG4阳性浆细胞浸润。该患者明确诊断为自身免疫性胰腺炎。还应警惕该患者合并以下哪些疾病?()
A.胆囊炎
B.化脓性胆管炎
C.干燥综合征
D.类风湿关节炎
E.溃疡性结肠炎
F.原发性硬化性胆管炎
G.腹膜后纤维化
H.米库利奇病
I.原发性胆汁性肝硬化
J.幽门螺杆菌感染
参考答案:A, B, C, E, F, G, H, I, J
解析:
1.该患者的主要表现是无痛性黄疸,尿色加深并陶土样大便提示为梗阻性黄疸。根据血红素代谢的过程将黄疸分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸和梗阻性黄疸。其中,阻塞性黄疸(胆汁淤积性黄疸)根据阻塞的部位可分为肝外胆管及肝内胆管阻塞两类。
①引起肝外胆管阻塞的常见疾病有胆总管结石、狭窄、炎性水肿、蛔虫、肿瘤及先天性胆道闭锁等;引起胆管外压迫而导致胆总管阻塞的常见疾病或原因,有胰头癌、胰头增大的慢性胰腺炎、乏特壶腹癌、胆总管癌、肝癌以及肝门部或胆总管周围肿大的淋巴结(癌肿转移)等。
②肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁淤积与肝内胆汁淤积:前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。其中,无痛性黄疸最常见于胰腺癌和近年来逐渐被认识的自身免疫性胰腺炎。
2.该患者除了皮肤巩膜黄染外,无其他阳性体征,进一步追问病史对诊断具有重要意义。油腻饮食及饮酒除可能诱发以腹痛为主要表现的急性胰腺炎、急性胆囊炎、急性胆管炎等外,也是慢性胰腺炎的主要原因,后者可能表现为不典型消化道症状及黄疸。能够引起无痛性梗阻性黄疸的原因有药物性肝损害、胰腺癌、部分胆管癌、壶腹癌及前述的自身免疫性胰腺炎。而肝炎所致黄疸往往是肝细胞性黄疸。而高血压、糖尿病及输血史等与梗阻性黄疸无直接关系。
3.该患者腹部CT表现为胰腺肿胀,以胰头部为著,边缘呈直线、有包膜样环状影,是为“腊肠样”改变,是炎症、周围液体积聚或胰周脂肪组织纤维化所致。此为自身免疫性胰腺炎的典型CT表现。自身免疫性胰腺炎可以表现为无痛性黄疸、高淀粉酶血症、CA19-9升高等,自身免疫性胰腺炎是一种胰腺对自身成分作为抗原的胰腺炎症性病变,无胰腺特异抗体的客观诊断,影像学和非特异抗体的诊断占很大的比重。高丙种球蛋白血症和IgG升高,特别是IgG4的升高,对自身免疫性胰腺炎的诊断具有重要意义。逆行性胰胆管造影(ERCP)表现为主胰管节段性或弥漫性狭窄,狭窄较胰腺癌更长,并且管壁不规则是AIP的特征性表现。超声内镜对于胰腺的观察具有独特的优势,同时可以穿刺活检,进一步行组织病理学的诊断,对于自身免疫性胰腺炎的最终确诊至关重要。胰腺疾病往往可能对糖代谢产生影响,而引起血糖水平的异常。自身免疫性胰腺炎是IgG4相关性疾病之一。
2008年自身免疫性胰腺炎亚洲诊断标准:其中影像学为必备条件,血清学和组织学可仅具备其一即能诊断:
①影像学(下述2条必须同时具备):a胰腺实质:腺体弥漫性/局限性/局灶性增大,有时伴有包块和(或)低密度边缘.b胰胆管:弥漫性/局限性/局灶性胰管狭窄,常伴有胆管狭窄。
②血清学(可仅具备1条):a血清高水平IgG或IgG4.b其他自身抗体阳性。
③组织学:胰腺病变部位活检示淋巴浆细胞浸润伴纤维化,有大量IgG4阳性浆细胞浸润。
④可选择的标准:对糖皮质激素(以下简称激素)治疗的反应。依据此标准该患者可以确诊为自身免疫性胰腺炎。
4.自身免疫性胰腺炎是胰腺对自身成分作为抗原,由CD4阳性的辅助细胞的识别产生免疫应答的结果而造成胰腺的炎症性病变。AIP无明确的病因,约60%的AIP患者同时合并其他自身免疫性疾病,常见的伴发疾病有干燥综合征、炎症性肠病、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等。实验认为幽门螺杆菌可以引起肝胆和(或)肝外系统类似的纤维化和T细胞功能异常的淋巴细胞浸润,考虑Hp可能在AIP的发生和发展中起到一定作用。