患者男，56岁，因“全身皮肤黄染3年，口干、眼干伴腮腺及泪腺肿大2年”入院。3年前，患者巩膜及全身皮肤黄染，腹部CT示“胰头癌”，行胰腺十二指肠切除术。病理示：慢性纤维化胰腺炎、胆管炎。出院后，患者碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转移酶（GGT）水平持续升高，伴双眼突出、泪腺及腮腺肿大。给予熊去氧胆酸及泼尼松治疗3个月后，症状缓解，但ALP、GGT水平仍轻度升高。2年前，患者出现口干、眼干、哭时无泪，伴反复发作的双侧腮腺无痛性肿大、夜尿增多。抗核抗体（ANA）阳性，类风湿因子（RF）、CRP及ESR均升高。抗SSA及抗SSB抗体阴性。外院唇腺活检示：淋巴细胞灶性浸润，考虑为“干燥综合征”。近半年来，患者于着凉后反复发热，体温波动范围为37.5～39℃，使用退热药及抗生素后体温降至正常。发热时，患者有全身多关节疼痛，伴尿急、尿频、尿痛，尿中泡沫增多，口腔溃疡多发。患者精神、食欲可，睡眠欠佳。7年前被确诊为2型糖尿病；5年前，因颌下淋巴结肿大行双侧颌下淋巴结及右侧颌下腺切除术。
提示：若患者GGT81U/L（↑），ALP260U/L（↑），肌酐171μmol／L（↑），二氧化碳结合力15.2mmol／L（↓），24小时尿蛋白定量1.58g/d（↑）。尿渗透压下降，尿酸化功能减退，肾小管蛋白三项［即β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白、N-乙酰-β-D-氨基葡糖苷酶（NAG）］升高。血气分析示，pH7.383，碳酸氢根21.6mmol／L（↓）。双肾B超：轻度弥漫性病变，左肾实性结节。以下叙述正确的是（）。
A.肾酸化功能减退
B.肾小管间质病变的诊断基本明确
C.需考虑IgG4相关性肾病
D.需考虑胰腺癌累及肾脏
E.必须行左肾实性结节肾脏活检术明确诊断
F.结合临床不必行肾脏活检术
参考答案：A, B, C, F
解析：
1.对考虑IgG4相关自身免疫性疾病，所有检查均属必需。
2.IgG4相关性涎腺炎与干燥综合征的鉴别。
3.要点是IgG4相关性胆管炎与PBC、PSC的鉴别。
4.要点是IgG4相关性肾病与其他类型肾病的鉴别。
5.要点是IgG4阳性的自身免疫性胰腺炎与胰腺肿瘤的鉴别。