问题
单项选择题 案例分析题
患者男，42岁，乏力，腹胀，间断腹痛、腹泻2年余，皮肤黄染、瘙痒半年来诊，曾在当地医院予输液保肝治疗未有明显疗效。既往无肝炎病史，无输血史，无冶游史，饮酒史（每天酒精量约10g），无其他慢性疾病史。查体：神情，精神可，皮肤巩膜黄染，双肺呼吸音清，心率80次／分，律齐，未闻杂音；腹软，无压痛，Murphy征（-），肝肋下2cm，脾肋下及边，移动性浊音阴性，双下肢不肿。
提示MRCP、ERCP见图76。肝脏病理见图77。患者的诊断是（）。
A.原发性胆汁性肝硬化
B.胆管癌
C.自身免疫性肝炎
D.重叠综合征
E.原发性硬化性胆管炎
F.继发性硬化性胆管炎
答案
参考答案：E
解析：
3.①有胆汁淤积生化学特征的患者行MRCP或ERCP以明确PSC的诊断，MRCP或ERCP正常的患者推荐肝组织活检以诊断小胆管PSC；②血清胆红素升高和（或）瘙痒加重伴有进行性胆管扩张和（或）胆管炎的患者，建议立即行ERCP以除外显著狭窄；③超过80%的PSC患者伴发IBD，在大多数病例中诊断为UC。
4.PSC诊断标准如下：有碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶升高等胆汁淤积生化特征的患者，磁共振胆管造影（MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、经皮肝穿刺胆管造影显示典型的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变，并除外继发性硬化性胆管炎，即可以诊断PSC。