患者男,33岁,因乏力、纳差、尿黄2周入院。患者于2周前无明显诱因出现全身乏力四肢酸软,食欲不振,中上腹不适,厌油,尿色似“浓茶样”,无畏寒、发热,无腹痛、腹泻,无胸闷、气促,无尿频、尿急、尿痛等症状。一周前就诊于某院,查生化TBIL277.2μmol/L,DBIL176.2μmol/L,ALB30.3g/L,ALT1655U/L,GGT66U/L,甲、乙、丙、戊型病毒性肝炎标志物均为阴性。无烟酒嗜好,否认有毒物、放射性物质及血吸虫疫源接触史。否认有家族性遗传性疾病史。入院体检:体温36.7℃,脉搏70次/分,呼吸18次/分,血压130/80mmHg。发育正常,营养良好,神志清楚,自动体位,查体合作。全身皮肤深度黄染,无出血点及瘀斑,无皮下结节,无肝掌及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结不肿大。巩膜深度黄染,两侧扁桃体无肿大。颈软,颈静脉无怒张,气管居中,甲状腺不肿大,心肺无异常。腹部平软,无腹壁静脉曲张,无压痛、反跳痛,腹部未触及肿块。肝肋下、剑突下均未及,脾肋下未及,墨菲征阴性。肠鸣音正常。
提示:入院后查腹部MRI:右肾囊肿。白细胞10.24×109/L↑、中性粒细胞比率55.70%,TBIL390.9μmol/L,DBIL248.2μmol/L,ALB31g/L,ALT391U/L,GGT66U/L,PT15.5秒。甲肝、乙肝、丙肝、戊肝标志物均为阴性。AFP阴性。肝自身免疫抗体:抗线粒体抗体弱阳性,M2型弱阳性。初步诊断应考虑()。
A.急性起病的PBC
B.急性胆囊炎不能除外
C.急性脂肪性肝炎
D.不能排除急性起病的原发性肝癌
E.进一步追溯用药史和饮酒史,寻找肝损伤病因
F.PSC
参考答案:E
解析:
1.尽管药物性肝损伤(DILI)的诊断有一些参考依据,但是都建立在排除其他疾病的基础之上,因此任何引起黄疸和肝功能损伤的可能疾病都应排除。
2.PBC起病通常缓慢,不会如此急性起病。患者未发热,白细胞正常,无腹痛,墨菲征阴性,MRI无阳性提示,患者肝功能急性损伤,故可除外胆道感染。脂肪性肝炎不会如此起病。原发性肝癌可急性起病,但起病时如此高胆红素血症影像学应该提示有占位压迫胆道的证据。
3.选用了乙酰半胱氨酸就不再用谷胱甘肽,因为谷胱甘肽为三肽,很难进入细胞,而乙酰半胱氨酸为单肽,容易进入肝细胞并转化为谷胱甘肽。按美国指南,腺苷甲硫氨酸仅用于临床试验。患者不需用双环醇降低转氨酶,也不用护肝片之类的护肝药,但可用甘草酸制剂,也可静脉应用多烯磷脂酰胆碱。