患者女,40岁,1年前出现腹胀伴双下肢轻度水肿。无厌油腻,无呕吐、腹泻,无明显皮肤巩膜黄染、瘙痒,无尿色加深,大便颜色变浅,无发热、乏力,无呕血及黑便。查体:T36.2℃,BP130/80mmHg。全身皮肤、黏膜无明显黄染,全身皮肤未发现蜘蛛痣,未见出血点、紫癜、瘀斑,未见肝掌。腹软,可见腹壁静脉曲张显露,未见胃肠型及蠕动波,未及包块,无压痛与反跳痛,肝肋下未触及,脾脏肋下3cm,Murphy征(-),移动性浊音(-),双下肢水肿。慢性病毒性乙型及丙型肝炎血清标志物阴性。
提示:下腔静脉造影见图75。肝脏病理结果回报示中央静脉淤血,管壁增厚,肝窦扩张,纤维组织增生,符合慢性静脉回流障碍伴纤维化表现。对该患者的诊断是()。
A.特发性门脉高压
B.先天性肝纤维化
C.布加综合征
D.门静脉血栓形成
E.肝小静脉闭塞病
F.肝紫癜病
G.门脉海绵样变性
H.遗传性毛细血管扩张症
参考答案:C
解析:
1.患者表现为非特异性消化道症状,Murphy征阴性,故可排除急性胆囊炎;病毒性肝炎血清标志物为阴性,故可排除慢性病毒性肝炎;无发热,肝区疼痛,故可排除肝脓肿。
2.患者肝脏弹性明显增高并伴有门脉高压,肝脏合成功能正常,提示非肝硬化性门脉高压;进行肝组织活检对鉴别有无肝硬化及其病因很有帮助,而血管成像(CT或MRI)对于判断门脉高压的病因有帮助。
3.该患者下腔静脉入心脏处约2~3cm隔膜样结构,向心血流完全中断,侧支循环开放(见上图)。