问题 名词解释

AA-PNH综合征

答案

参考答案:

PNH是paroxysmalnocturnalhemoglobinuria的首字母缩写词,为一种获得性红细胞膜缺陷所致的的一种慢性血管内溶血,目前认为其存在基因突变,导致红细胞膜对补体的敏感性增加而溶血。PNH与再障同属于造血干细胞疾病,二者关系密切,有时可以合并存在,如同一患者具备两种疾病的特征,可诊断为AA-PNH综合征。

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