患者女，56岁。因颜面部色素沉着2年余，食欲减退、消瘦1年余，加重伴全身乏力10余天入院。患者2年前无明显诱因出现颜面部色素沉着，乏力明显，喜咸食。近1年食欲减退、消瘦明显，阴毛、腋毛渐脱落。今年2月份恶心、食欲减退明显，曾做胃镜检查提示胃炎（具体不详）。平素血压90／60mmHg。10天前患者劳累后出现上述症状加重，就诊于我院急诊。既往史，无特殊，无明确结核接触史。月经生育史：患者育有3女，顺产，无产后大出血病史，36岁左右停经7～8年，雌、孕激素替代治疗6个月后45岁左右有不规律月经来潮，51岁绝经。家族无遗传病史。入院查体：体温38.0℃，血压80／60mmHg，皮肤色泽偏黑，以掌纹及乳晕明显，齿龈色素沉着。心肺未见异常，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾不大。辅助检查：血钾5.10mmol／L，钠125.8mmol／L，氯99.7mmol／L，钙1.83mmol／L，磷0.95mmol／L，镁0.49mmol／L，二氧化碳结合力17.8mmol／L；血糖4.1mmol／L，血常规：白细胞计数6.21×109／L，淋巴细胞比率42.80%，中性粒细胞比率48.50%，嗜酸粒细胞比率0.30%，血红蛋白测定107g／L，血小板计数82×109／L；促肾上腺皮质激素270.39pg／ml；皮质醇56.7nmol／L，血沉27.00mm／h。头颅CT未见异常。心电图：窦性心动过速ST-T改变。心彩超：左室舒张功能减退，射血分数71%。
患者出院后，糖皮质激素激素替代治疗原则（）
A.长期坚持
B.避免替代过度
C.终生服用
D.不能口服时，静脉给药
E.应激时加量
F.按生理昼夜节律给药
参考答案：A, B, C, D, E, F
解析：
1.患者慢性起病，有典型的色素沉着、体重减轻、乏力食欲差，血压低，入院后查有低钠、低血糖、皮质醇降低、促肾上腺皮质激素增高，可以确诊慢性原发性肾上腺皮质功能减退症。血色病皮肤色素沉着不累及黏膜。慢性疲劳综合征需排除其他器质性疾病。
2.主要原因结核多见，该患无结核接触史，血沉正常，双肾上腺CT未见钙化等结核特征性改变。可继续做TBspot等检查寻找有无结核证据，胸腹部CT进一步查找有无结核病的证据，并明确有无癌症病灶，需除外肾上腺转移癌。自身免疫性多内分泌病综合征1型（APS-1型）表现皮肤黏膜念珠菌感染、甲旁减、肾上腺皮质功能减退症，但多见于儿童，该患不考虑。APSⅡ成人起病，可伴慢性淋巴细胞性甲状腺炎和1型糖尿病（可伴ICA、GAD阳性）等，有条件查肾上腺自身抗体。淋巴瘤、肾上腺出血等均有临床及影像学的特征性表现。
3.嗜盐、皮肤色素沉着、血钾高多见于原发性肾上腺皮质功能减退症。原发性ACTH水平多增高。继发性肾上腺皮质功能减退症血浆ACTH水平降低或在正常范围低限。另外可做血浆肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮、ACTH兴奋试验来鉴别。原发性肾上腺皮质功能减退症血醛固酮可低于正常或在正常下限，同时血浆肾素活性增高，快速ACTH兴奋试验无反应。部分继发性肾上腺皮质功能减退症需连续性ACTH兴奋试验有反应，可与原发性肾上腺皮质功能减退症相鉴别。
4.长期坚持，终生使用；应激时增加激素剂量，有恶心、呕吐12小时不能进食时应静脉给药；尽量替代个体化合适的激素用量，以达到缓解症状的目的，避免替代过度。应激时增加激素剂量。一般是早晨起床后服2／3，下午服1／3。