患者男,28岁。因“反复痤疮10余年,满月脸2年”来诊,10年前开始出现脸部痤疮,考虑“青春期痤疮”,曾于多家三甲中医院就诊,痤疮仍反复发作,无伴皮肤色素沉着。近2年出现多血质貌,满月脸,双下肢轻度水肿,未见皮肤破损溃烂,无头痛,无头晕、恶心、呕吐,患者精神、胃纳、睡眠尚可,大小便正常,体重近1年来增加5kg。既往体健,否认高血压、糖尿病病史。无饮酒史,无药物过敏史。体检:身高171cm,体重85kg,BMI29.1kg/m2,体温36.5℃,血压111/78mmHg。
目前的紧急处理措施有()
A.补液
B.左甲状腺素片
C.补充糖皮质激素
D.补钾治疗
E.抗生素治疗
F.输注葡萄糖治疗
G.硝酸甘油静滴
H.心电监护
参考答案:A, C, E, H
解析:
1.年轻男性患者BMI超过28,临床诊断肥胖症成立,需要排除单纯性肥胖,进一步需完善皮质醇节律及小剂量地塞米松抑制试验可明确诊断。患者反复痤疮、满月脸、多血质貌、下肢水肿,以上症状体征提示库欣综合征,库欣病属于库欣综合征中的一种,故临床也需要考虑该诊断。库欣反应是指颅内压增高接近动脉舒张压时,血压升高,脉搏减慢、脉压增大,继之出现潮式呼吸,血压下降、呼吸减弱甚至死亡的现象,库欣反应与该病例无关,故不考虑。
2.库欣综合征的定性诊断包括:24小时尿游离皮质醇、午夜唾液皮质醇测定、血清皮质醇节律、午夜1mg地塞米松抑制试验、低剂量地塞米松抑制试验(2mg/d,48小时)。
3.库欣综合征2011年专家共识:中重度肾功能不全GFR<60ml/min时可出现24小时尿游离皮质醇(UFC)降低的假阴性结果,周期性库欣综合征患者的病情休止期及一些轻症患者的UFC水平可以正常。药源性库欣综合征是因为外源糖皮质激素的补充,可抑制肾上腺皮质分泌糖皮质激素,导致内源性皮质醇减少。垂体功能减退导致ACTH减低可导致皮质醇分泌减少。
4.患者的血皮质醇明显降低,又存在典型皮质醇增多症外貌,考虑药物性库欣综合征可能性大,故需详细询问药物使用史,并完善ACTH测定进一步明确。并完善血肌酐及GFR测定排除肾功能影响。5.拟诊库欣综合征的患者,应仔细询问近期内有无使用糖皮质激素病史,包括口服、直肠用、吸入、外用或注射剂,尤其是含有糖皮质激素的外用软膏、中药甘草和关节腔内或神经髓鞘内注射剂等,以除外药源性库欣综合征的可能。追问病史该患者有长期服用中成药治疗痤疮,不排除长期服用的中成药中含有激素,故考虑药源性库欣综合征可能性极大,患者的肾功能正常,ACTH及皮质醇均减少,患者中腹部CT提示双侧肾上腺萎缩,临床强烈支持药源性库欣综合征诊断。患者出现高热、心率快、血压偏低,可能因长期使用糖皮质激素,肾上腺皮质分泌皮质醇功能受到抑制,例如CT显示双侧肾上腺已经萎缩,故突然停药,肾上腺皮质分泌皮质醇功能尚未恢复,极易出现急性肾上腺皮质功能减退,属于继发性肾上腺功能减退范畴。6.肾上腺危象处理包括补液、补充糖皮质激素、积极抗感染治疗,密切观察病情包括监护血压、心率。