患者,女,23岁,因厌食、恶心、呕吐、顽固性便秘、烦渴多尿、精神不安、失眠1年,右腰部及双下肢因疼痛,不能站立、行走困难半年而入院。查体:T6.4℃,P72次/分,R22次/分,BP106/60mmHg。扶拐走路,神清,软弱,甲状腺不大,心肺及肝脾无异常,四肢及肩胛骨肌稍萎缩,肌张力差,周身骨均有压叩痛,生理反射迟钝,未引出病理反射。
辅助检查:三大常规除尿有RBC(+),蛋白(+)外均正常;血生化:血碱性磷酸酶56.4U/L,Cr140μmol/L,BUN16mmol/L,多次血钙检查2.25~3.2mmol/L,血磷0.7~0.8mmol/L,血镁0.8~1.0mmol/L。低钙饮食3天后尿钙8mmol/L/24小时。X线:四肢骨、脊柱、骨盆均显示骨质疏松,右股骨上方可见纤维囊性骨炎,肋骨右多发性陈旧性骨折,左肾结石,右输尿管多发性结石;牙槽硬板骨吸收。血iPTH结果:54pg/ml(正常为23.5±0.12);CT扫描示右甲状腺后有1cm×1cm大小影。
请分析:
(1)诊断及其依据?
(2)应与哪些疾病鉴别?
(3)治疗原则?
参考答案:
1.诊断:原发性甲状旁腺功能亢进症
诊断依据:①阵发性高血钙,低血磷,ALP升高达56.4金氏单位。②高尿钙,低钙饮食3天使尿钙达8.0mmol/L。③典型甲旁亢的骨X线表现:广泛骨质疏松,纤维囊性骨炎,肋骨多发性陈旧性骨折,牙槽骨及指端骨膜下骨吸收。④有一系列高血钙导致的多发性系统症候群,如厌食、恶心、烦渴多饮等。⑤iPTH增高。⑥颈部CT见右甲状腺后方有一阴影。
2.甲旁亢尤其使早期仅有高钙血症时应该与以下引起高钙血症的疾病鉴别:
(1)恶性肿瘤:如肺癌、胃癌可能分泌一种蛋白质,可以与PTH受体结合,产生PTH相似作用,从而引起高钙为主及低磷血症,但血PTH测定不高,而且有原恶性肿瘤相应临床表现。
(2)维生素D过量病可导致高血钙,本患者无此病史。
3.治疗原则:手术治疗是治疗甲旁亢惟一有确切疗效的措施。有手术禁忌证患者,用西咪替丁200mg,qd可阻滞PTH合成和(或)分泌可试用,并可作为术前准备及高钙危象。