患者男,28岁,2年多前偶然发现腹壁浅静脉扩张,伴尿色变黄,无呕血、黑便,无活动后心慌、气短,既往无心脏病史。查体:T36.0℃,BP146/97mmg/Hg,巩膜黄染,心肺查体无异常,全腹稍膨隆,有腹壁静脉曲张,肝脏锁骨中线处肋下2cm,脾脏触诊不满意。移动性浊音(+)。血常规示:WBC3.07×109/L,PLT88×109/L。生化:ALT29U/L,AST36U/L,ALP92U/L,GGT321U/L,TBIL30.02μmol/L,ALB38.8g/L。
需要考虑的诊断是()。
A.病毒性肝炎肝硬化失代偿期
B.肝小静脉闭塞病
C.布加综合征
D.门静脉血栓形成
E.特发性门脉高压
F.心源性肝硬化
参考答案:A, B, C, D, E
解析:
2.①因患者2年前出现腹壁静脉曲张,血常规提示WBC、PLT减低,腹部超声、腹部CT提示脾大,故目前患者存在门脉高压症,脾大伴脾亢。下腔静脉第二肝门部变窄,肝静脉充盈差,提示布加综合征。布加综合征是指发生在肝脏小叶下静脉以上,右心房入口处以下肝静脉和肝段下腔静脉任何性质的阻塞,最终导致窦后性门脉高压症的一组临床综合征。
②肝小静脉闭塞病主要见于经过大剂量放化疗的患者,常无躯干静脉曲张等下腔静脉阻塞的表现,肝静脉、下腔静脉造影多无异常表现。该患者无放、化疗病史,且腹部超声及CT均提示下腔静脉狭窄,肝静脉充盈欠佳,故不符合肝小静脉闭塞病。
③门静脉血栓形成可由多种慢性肝脏疾病诱发,但一般腹部CT和超声可发现门静脉内血栓形成,故此患者暂不考虑此病。
④该患者既往无右心衰竭或缩窄性心包炎的病史和证据,故心源性肝硬化暂不考虑。
3.①对于布加综合征患者,DSA可以清晰显示肝静脉和下腔静脉有无阻塞及病变部位、性质、程度及范围,可确定布加综合征的病变类型从而为选择治疗方案提供依据,在条件允许时还可同时作介入治疗。
②对布加综合征患者进行组织病理学检测有确诊价值,其病变特点是肝窦淤血。
4.低盐联合利尿剂为治疗门脉高压性腹水的一线方案,为避免电解质紊乱(主要为低血钾),通常选择保钾及排钾利尿剂联合应用。经皮腔静脉血管成形术虽然可以缓解下腔静脉狭窄,然而无法改善肝静脉回流,无法使门脉高压彻底改善。因此,胸腹联合肠系膜上静脉-腔静脉-右心房转流术是该患者的最佳治疗方案。