问题 单项选择题

男孩,9岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下5公分,质中等硬;空腹血糖值为3.0mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。

肝糖原累积症保持血糖正常的最合理方法是

A.应用升血糖药物

B.静脉输葡萄糖液

C.频频摄入碳水化合物或频频口服生玉米淀粉

D.血糖药物+静脉输葡萄糖液

E.手术

答案

参考答案:C

解析: 糖原累积症的治疗最主要者为保持正常血糖。因为在空腹低血糖时,由于胰高血糖素的代偿分泌促进了肝糖原的分解,导致体内6-磷酸葡萄糖累积和由此生成过量乳酸、三酸甘油酯和胆固醇等一系列病理生化过程。故从理论上讲,任何可以保持正常血糖水平的治疗即可阻断这种异常的生化过程,减轻临床症状。

单项选择题
多项选择题