问题 多项选择题

患者,女性,9岁,气促,烦躁不安,口唇青紫,杵状指。听诊:胸骨左缘2~4肋间可闻及粗糙喷射性收缩期杂音,临床诊断为法洛四联症。

其超声心动图描述正确的是().

A.室间隔缺损

B.右心肥厚

C.心内膜垫缺损

D.房室管畸形

E.主动脉骑跨

答案

参考答案:A, B, E

解析:法洛四联症是发绀型先天性心脏病,包括四种畸形:室间隔缺损、右心肥厚、右心室流出道梗阻(肺动脉狭窄,伴或不伴肺动脉瓣或瓣上的狭窄)及主动脉骑跨现象。法洛四联症还可能合并先天性肺动脉瓣缺如、一侧肺动脉缺如(通常为左侧)、冠状动脉畸形、主动脉与肺动脉侧支循环等。其需要跟右心室双出口、完全性大动脉转位、矫正型大动脉转位相鉴别,经典的右心室双出口的概念强调双动脉下圆锥完整,法洛氏四联症则主动脉下无圆锥,二尖瓣前叶与主动脉瓣有纤维连续;完全性大动脉转位则肺动脉下无圆锥,二尖瓣前叶与肺动脉瓣之间有纤维连续。法洛四联症术后超声检查意义包括观察心室水平有无残余分流、心腔大小改变、房室瓣有无反流、肺动脉瓣瓣口流速及是否有反流以及进行心功能评估。

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