患者男,16岁。因“无青春期发育”入院。查体:身高175cm,无胡须和喉结,无腋毛和阴毛,睾丸约3ml,质软,阴茎约4cm。
(提示该患者有生育要求。)该患者不适合下列哪些药物()
A.绒促性素(HCG)
B.尿促性素(HMG)
C.卵泡促性腺激素(FSH)
D.GnRH脉冲治疗
E.单独使用雄激素
F.雄激素与HCG联合使用
参考答案:E
解析:
1.从病史和实验室结果,该患者符合低促性腺激素性腺功能减退症(HH)。由于长期缺少雄激素,骨骺闭合延迟,X线片显示骨龄延迟。GnRH兴奋试验可以鉴别是孤立性HH,还是继发垂体疾病的HH。孤立性HH,LH和FSH可以被部分兴奋,而垂体性HH,LH和FSH则不被兴奋。伴有嗅觉缺陷的HH,又被称为Kallmann综合征,常因Kal-1或FGFR1基因突变所致,故检测嗅觉有助于病因诊断。
2.伴有嗅觉缺陷的HH又被称为Kallmann综合征,常因Kal-1或FGFR1基因突变所致,故检测嗅觉有助于病因诊断。
3.HH患者有性征发育和生育缺陷两方面问题。单独使用雄激素,无助于精子生成,因此需使用HCG,促进睾丸Leydig细胞产生内源性雄激素,以及使用HMG(含有FSH)或FSH,促进精子细胞发育。对于孤立性HH,由于垂体功能无受累,可被GnRH兴奋,故可使用GnRH脉冲治疗。单独使用雄激素,无助于精子生成。