患者男,30岁。发作性头痛、心悸、多汗1年入院。症状发作时血压达200/110mmHg,每次发作持续约10分钟,休息后可自行缓解。近半年来发作渐频繁,伴背痛,服用降压药后无明显缓解。其弟既往在幼年时发现甲状腺髓样癌。查体:BP180/100mmHg,HR88次/分,体型正常,右锁骨上窝可触及1cm×1.2cm质硬、固定淋巴结,甲状腺Ⅰ度肿大,质硬,有结节感,无压痛。
(提示血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高。B超提示:甲状腺左、右叶各一个实性低回声结节,约0.5cm×0.6cm,边界不规则,内可见砂砾样强回声;甲状腺左叶后方另见一个1.3cm×2.1cm低回声团;颈部多发淋巴结肿大。)下一步应做的检查包括()
A.肾上腺CT
B.血降钙素
C.血钙、血磷和碱性磷酸酶
D.卧立位试验测定血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮水平
E.血PTH
F.肾动脉造影
参考答案:A, B, C, E
解析:
1.根据患者症状和体征、家族史,应考虑嗜铬细胞瘤和甲状腺恶性肿瘤可能。
2.甲状腺髓样癌合并嗜铬细胞瘤应考虑MEN2,MEN2A和MEN2B鉴别如上所述。
3.MEN2的治疗原则:在甲状腺手术前应该先行嗜铬细胞瘤切除术;由于甲状腺病变可为双侧性和多发性,且常有局部淋巴结转移,故应做甲状腺全切除;在甲状腺手术时应常规探查全部甲状旁腺。