问题 单项选择题 案例分析题

患者男,40岁。因“体重增加4年余,发现血压升高2年”入院,患者于4年前体重逐渐增加,由60kg逐渐增加至72.5kg,同时发现面部渐圆和面部发红,2年前发现血压增高,达160/120mmHg,服用多种降压药物治疗,血压控制不佳。近1年出现局部皮肤瘙痒、脱屑,外院诊断“体癣”,近半年感四肢麻木、乏力。外院查血钾3.0mmol/L。

该患者垂体增强MRI及肾上腺增强CT见下图,建议患者首选下列哪种治疗方式()

A.垂体放射治疗

B.双侧肾上腺切除术

C.酮康唑

D.经蝶垂体手术

E.赛庚啶

F.甲吡酮

答案

参考答案:D

解析:

1.患者为40岁男性,血压升高伴体重增加、面部发红、体癣,用多种降压药物效果不佳等情况,实验室检查发现低血钾,临床上要考虑继发性高血压,故不首先考虑“原发性高血压与单纯性肥胖”。虽然存在低血钾、高血压,但因有“库欣综合征”较典型的外貌体征,所以首先要考虑“库欣综合征”,而不是“原发性醛固酮增多症”。患者无明显头痛、面色苍白、大汗等典型嗜铬细胞瘤表现,故不首先考虑该疾病。甲状腺功能减退症可以出现体重增加,其中有10%患者伴发高血压,但病史未提供有怕冷,乏力便秘等典型症状,及甲减低血钾少见,故也不首先考虑该疾病。 

2.因患者查体满月脸、多血质外貌,24小时尿游离皮质醇升高,临床高度怀疑“库欣综合征”,诊断“库欣综合征”还需完善皮质醇节律、小剂量地塞米松抑制试验,病因诊断包括血浆ACTH、大剂量地塞米松抑制试验、CRH兴奋试验、甲吡酮试验、岩下静脉窦采血及肿瘤指标、影像学检查等。 

3.患者的皮质醇节律消失,小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,明确“库欣综合征”诊断,大剂量地塞米松抑制试验,与基础皮质醇比较,服用大剂量地塞米松后,血尿皮质醇抑制率大于50%为阳性反应,提示“库欣病”,而肾上腺大结节性增生、肾上腺皮质癌、皮质腺瘤等大剂量地塞米松抑制试验多数均为不可被抑制。异位ACTH综合征90%大剂量地塞米松抑制试验不被抑制。医源性库欣综合征血皮质醇较正常明显减低。 

4.垂体增强MRI提示垂体右侧微腺瘤,肾上腺增强CT提示左侧肾上腺内侧肢稍增粗。库欣病患者首选经蝶垂体腺瘤切除术,不能手术或手术失败者可选择垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。 

5.垂体手术效果的评估多建议尽早在术后7~10天内进行,主要指标为血清皮质醇下降程度,在138nmol/L以下(<50μg/L)提示疾病缓解,复发率低,如血皮质醇结果存疑时可测24小时尿游离皮质醇作参考,低于55.2nmol/24h(20μg/24h)提示疾病缓解。

单项选择题 A1/A2型题
单项选择题