患者女,34岁。因面部变圆伴乏力1月就诊。体检:血压140/90mmHg,身高158cm,体重58kg,满月脸,唇周毳毛明显,腋下可见紫纹。
患者应用口服地塞米松每6小时2mg,连续口服2日,服药后24小时尿游离皮质醇较服药前下降了67.0%。此时可能的诊断为()
A.异位ACTH综合征
B.Cushing病
C.多囊卵巢综合征
D.肾上腺皮质腺瘤
E.单纯性肥胖
F.原发性醛固酮增多症
G.肾上腺皮质腺癌
参考答案:B
解析:
1.24小时尿游离皮质醇测定(UFC)可以避免血皮质醇的瞬时变化,也可以避免血中CBG浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,其诊断符合率约为98%。24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)测定具有和UFC相似的意义,但前者测定方法相当繁琐,灵敏度及重复性均比较差。
2.小剂量地塞米松抑制试验是确诊库欣综合征的必要试验。不论是经典的Liddle法,还是简化了的过夜法,其诊断符合率都在90%以上。两法都做,则符合率可提高到98.2%,不少文献报道用过夜法作为筛选试验。
3.小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验,但不是病因鉴别的实验,常用的病因鉴别方法有:大剂量地塞米松抑制试验、血ACTH测定、美替拉酮试验、ACTH兴奋试验、CRH兴奋试验和岩下窦分段取血测ACTH。
4.大剂量地塞米松抑制试验,连续2天服用地塞米松(2mg,每6小时1次),服药后的血中皮质醇和24小时尿中的皮质醇与对照天相比下降50%以上,为可以抑制,为垂体ACTH腺瘤的表现,符合率约为80%。肾上腺腺瘤或腺癌患者一般不能被抑制到50%以下。异位ACTH综合征患者大多不被抑制,但某些支气管类癌患者例外。