参考答案：B

解析：甲状腺不发育或发育不全是造成先天性甲状腺功能低下的最主要的原因;其余各选项甲状腺合成过程中酶缺乏是造成该病第二位常见原因;碘缺乏、促甲状腺激素缺乏和甲状腺或靶器官反应性低下也为该病的原因，但都不是主要原因，故选B。